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孩子反复高热？警惕川崎病“伤心”******

　　广州日报讯 (全媒体记者王婧 通讯员林惠芳)冬春季，天气忽冷忽热，很多孩子容易感冒发烧，但如果孩子不仅高热持续不退，身上还起了疹子，眼睛也红红的，嘴唇及口腔黏膜充血、皲裂，颈部摸到肿大的淋巴结，家长就要当心了。医生提醒，这很可能不是普通的感冒，而是川崎病，治疗不及时的话可能导致冠状动脉受损。

　　广东省妇幼保健院儿童风湿免疫科副主任医师胡兢晶介绍，川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，多发生于5岁以下儿童，初期与上呼吸道感染极为相似，可有发烧、咳嗽等类似上呼吸道感染症状，很容易被误以为是感冒发烧。

　　发热是川崎病最常见、也是最早出现的症状，可发生39℃-40℃的高热，在没有治疗的情况下，这种发烧可持续1-2周。发热期间，家长还可发现孩子出现多形性皮疹、卡介苗接种处红肿、眼结膜充血、口唇红、皲裂、草莓舌、颈部淋巴结肿大、手掌和脚底红斑、指(趾)末端硬肿、脱皮等表现。

　　胡兢晶提醒，另外还有一类不完全川崎病，它表现得更加隐匿，上述典型症状部分出现或不出现，往往容易发生误诊、漏诊。

　　孩子长时间发热伴有下列情况时，也需要考虑川崎病的可能：(1)6月龄内婴儿易激惹；(2)婴儿出现不明原因无菌性脑膜炎；(3)不明原因休克；(4)颈部淋巴结炎抗生素治疗无效；(5)咽喉壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。

　　川崎病虽呈自限性，但如果治疗不及时，也可造成极大危害，最“凶险”的是冠状动脉病变。有报道称，儿童川崎病未得到及时治疗时，冠状动脉病变发生率达20%-25%，如出现冠状动脉瘤，特别巨大冠脉瘤，有发生心肌缺血、心肌梗死，甚至猝死的潜在危险。此外，它还可存在支气管炎、间质性肺炎、关节炎、关节痛、神经系统受累等表现。而如果能在发病早期得到及时诊断和治疗的话，大部分还是可以痊愈的，预后良好。

　　胡兢晶强调，家长们要记住川崎病的症状特征，孩子发烧要密切关注病情变化，一旦出现疑似川崎病症状时，需及时送往医院就诊，积极配合治疗、做好随访。

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）